結締組織?。╟onnectivetissuediseases,CTD）是一類以血管及結締組織慢性炎性反應為基礎的自身免疫性疾病，主要累及關節和周圍軟組織，包括系統性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus,SLE）、系統性硬化癥（systematicsclerosis,SSc）和未分化結締組織?。╱ndifferentiatedconnectivetissuediseases,UCTD）等多種疾病。它們具有相同的病理基礎，但又有獨特的病理和臨床特點。SLE以多臟器受累和血清多種自身抗體陽性為特征，SSc以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，而當患者出現抗核抗體陽性和多臟器受累但又不能歸到某一種 CTD時則稱為 UCTD.上述疾病合并乳糜性胸腹腔積液相對罕見，國內外僅有個案報道.本文回顧性分析首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院診治的 5例 CTD合并乳糜積液患者的臨床資料，現報道如下。

對象和方法

對象
2002年 1月至 2013年 1月首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院的 5例 CTD合并乳糜積液患者。疾病診斷分別符合美國風濕病協會（AmericanRheumatismAssociation,ARA）制定的 1997年 SLE分類標準和1980年 SSc分類標準,以及 1999年提出的 UCTD診斷標準.乳糜性胸腹腔積液的診斷至少滿足以下標準之一：（1）胸腹腔積液甘油三酯水平 >1\ue01024mmol/L（1mmol/L=88\ue0106mg/dl）；（2）胸腹腔積液乳糜試驗陽性；（3）淋巴管核素顯像示顯影劑進入胸腹腔；（4）淋巴管造影示造影劑進入胸腹腔.

方法收集患者的一般資料、臨床表現、血清學表現、影像學資料、治療及轉歸等資料。

結 果一般資料5例患者均為女性，年齡為 31~68歲，平均45\ue0108歲；CTD合并乳糜性胸腹腔積液病程為1~12個月，平均 5\ue0106個月。其中，3例 SLE,1例 SSc,1例UCTD（表 1）。3例 SLE患者發現乳糜積液時 SLE疾病活動指數（systemiclupuserythematosusdieaseactivityindex,SLEDAI）為 5~8分，平均 6\ue0107分。5例患者均無結核及肝硬化病史，近期無外傷及劇烈活動史?！颈?】

臨床表現

3例 SLE患者中 2例合并乳糜性胸腹腔積液，表現為胸悶或腹脹；1例合并乳糜性胸腔積液，表現為胸悶。3例 SLE患者中，累及血液系統（白細胞減少）者 2例，累及皮膚黏膜（蝶形紅斑）者 1例，累及腎臟（蛋白尿）者 1例。1例 SSc患者累及皮膚、肺及胸腹腔表現為下肢及軀干皮膚增厚、間質性肺病及腹脹。

1例 UCTD患者累及血液系統及胸腹腔表現為白細胞減低、憋氣及腹脹（表 1）。

血清學及影像學檢查

5例患者中 4例血白細胞降低，計數 <4×109/L;4例紅細胞沉降率升高， >20mm/1h;2例 C3降低，水平 <0\ue0108g/L;1例 SSc患者血白蛋白 <30g/L.5例患者抗核抗體均陽性，3例 SLE患者中 2例抗雙鏈DNA抗體陽性，1例抗核糖核蛋白抗體陽性（表 1）。

5例患者均行淋巴管核素顯像，4例示乳糜性腹腔積液，2例示乳糜性胸腔積液。2例示胸導管畸形（1例為 UCTD,1例為 SSc）。5例患者中 4例行直接淋巴管造影，2例 SLE示胸導管末端回流不暢，1例SLE示胸導管口梗阻，1例 UCTD示胸導管纖細。

治療及預后
5例患者中 4例給予糖皮質激素，其中 3例為甲潑尼龍 1~1\ue0105mg·kg-1·d-1,病情控制后逐步減量，1例給予甲潑尼龍 11mg/d.2例聯用環磷酰胺。

2例患者臨床癥狀明顯緩解，2例失訪；1例 SSc患者乳糜積液反復，后因呼吸衰竭死亡（表 1）。

討 論

乳糜胸、腹腔積液是由胸導管、腹腔淋巴管及其分支受壓、阻塞或外傷致使淋巴液漏入胸膜腔、腹腔形成的。本文 5例患者胸腹腔積液乳糜試驗陽性和（或）甘油三酯 >1\ue01024mmol/L、膽固醇 <5\ue01018mmol/L,可明確為真性乳糜積液.淋巴核素顯像是目前常用的明確乳糜積液存在與否的無創性檢查技術，同時亦能提示淋巴管病變性質、范圍及滲漏部位等信息。直接淋巴管造影是明確有無乳糜漏和淋巴循環異常的金標準。本文 5例患者行淋巴核素顯像，提示乳糜胸腹腔積液，與其生化結果相一致。4例患者行直接淋巴管造影，2例提示胸導管末端回流不暢，1例提示胸導管出口梗阻，1例胸導管纖細，提示乳糜積液與胸導管梗阻或回流不暢相關。

乳糜積液可分為創傷性和非創傷性，本文 5例患者發病前無相關手術及外傷史，考慮為非創傷性乳糜積液。非創傷性乳糜積液病因復雜，包括腫瘤、結核及結節病等。惡性腫瘤在非創傷性乳糜胸腔積液的病因中居首位，其次為結核感染.乳糜積液還可見于其他良性病變，如自身免疫性疾病等。本文 5例患者結合病史可除外腫瘤、結核等原因，故考慮乳糜積液與 SLE及 SSc等基礎疾病相關。

CTD合并乳糜積液罕見，綜合本文 5例及文獻共 16例，除外 1篇日文和 1篇法文文獻報道2例，共14例進行分析。其中男3例，女11例，中位年齡 42\ue0105歲（20~68歲）。所有 14例患者均有乳糜積液，表現為胸悶、憋氣和（或）腹脹。其中 11例 SLE患者中 8例累及血液系統（白細胞或血小板減少），6例累及腎臟（蛋白尿和/或血尿），5例累及皮膚黏膜（蝶形紅斑或盤狀紅斑），2例累及胃腸道（蛋白丟失性腸?。?，1例累及關節（多關節疼痛）。11例SLE患者發現乳糜積液時 SLEDAI為 5~16分，中位數 8分。14例患者胸腹腔積液乳糜試驗陽性和（或）甘油三酯 >1\ue01024mmol/L、膽固醇 <5\ue01018mmol/L和（或）可見乳糜微粒，明確為乳糜積液。治療主要包括激素和免疫抑制劑（環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素A），9例患者（7例 SLE）臨床癥狀明顯緩解（表2）?！颈?】

CTD合并乳糜積液機制尚不清楚，可能與下述 3種因素相關。（1）淋巴管受累使其狹窄或阻塞可引起乳糜積液，本文 4例患者行直接淋巴管造影，2例示胸導管回流不暢，1例胸導管口梗阻，1例胸導管纖細，除外損傷等相關因素，支持 CTD累及淋巴管所致乳糜積液。（2）低蛋白血癥可引起腸黏膜水腫，導致腸壁淋巴管通透性增加致乳糜積液。綜合文獻 14例患者中 3例合并低蛋白血癥，其中 2例 SLE,1例SSc,考慮乳糜積液與低蛋白血癥相關。（3）血管炎性病變，如 SLE病理特點為血管炎，血管炎致血管通透性增加，血液中乳糜微?？芍苯舆M入胸腹腔。綜合文獻 11例 SLE患者發現乳糜積液時 SLEDAI為 5~16分，中位數 8分，提示病情活動，支持血管炎參與SLE乳糜積液的發病。但具體機制仍有待深入研究。

乳糜積液治療包括飲食控制、病因治療、對癥支持及外科手術。綜合文獻 14例患者中 11例 SLE患者發現積液時 SLEDAI為 5~16分，中位數 8分，提示乳糜積液與病情活動相關，予激素及免疫抑制劑后 7例患者癥狀明顯緩解。1例 SSc合并乳糜胸腹腔積液患者應用激素及免疫抑制劑，但乳糜積液反復，可能與 SSc所致胸導管或其分支炎性損傷所致胸導管畸形相關，保守治療無效，需外科手術干預，該患者胸導管畸形未能經外科治療糾正，反復產生乳糜積液，最終因呼吸衰竭死亡。1例 UCTD患者經激素治療，1例 pSS患者經中藥治療，癥狀均明顯緩解。

綜上，CTD可累及血液系統、關節及腎臟等多臟器系統，合并乳糜性胸腹腔積液相對罕見，但應引起重視；尤其以乳糜積液為首發表現同時合并多臟器受累、且不支持腫瘤和感染性疾病時，應考慮到 CTD可能。早期診斷，積極針對基礎疾病治療。若已出現淋巴管畸形，保守治療無效時應及時手術干預，改善患者預后，提高生存率。

參 考 文 獻
[1] 盧秀榮，屈會起，林珊.狼瘡性腎炎合并乳糜胸一例報告 [J].天津醫藥，2001,29:39\ue010
[2] 張林霞，丁新國，郭志軍.繼發性腎病綜合征伴乳糜性腹腔積液 1例 [J].中國綜合臨床，2006,22:1023\ue010
[3] 張紅\ue010腎病綜合征致乳糜腹水1例[J].臨床薈萃，2004,19:1043\ue010
[4] 葉麗紅，吳勉華.中醫藥治療干燥綜合征合乳糜胸 1例 [J].現代中西醫結合雜志，2003,12:1186\ue0111187\ue010
[5] LinYJ,ChenDY,LanJL,etal\ue010Chylothoraxastheinitialpresentationofsystemiclupuserythematosus:acase report[J]. Clin Rheumatol, 2007, 26:1373\ue0111374\ue010