1 病例資料
例一：患者，男，53 歲。因自覺眼部不適，就診于大理大學附屬醫院眼科。眼部檢查：VOD:1.0,VOS:1.0,雙眼眼前節未見明顯異常，雙眼眼底檢查情況見精粹圖片 1、2、3、4.臨床診斷：右眼視網膜有髓神經纖維。
例二：患者，男，51 歲，4 月前因‘左眼被木瓜樹枝刺傷視力下降 8 小時’在我院眼科就診，診斷為“左眼穿通傷：角膜裂傷，虹膜嵌頓，前房積血”先后在我院眼科行左眼角膜裂傷縫合術；左眼白內障超聲乳化 + 玻璃體切割 + 硅油填充術，術后恢復良好。出院時，VOD:1.0,VOS:數指 /40cm.5 月復診行眼底彩照檢查時發現右眼眼底異常。雙眼眼底情況見圖片 5、6、7、8.臨床診斷：右眼視網膜有髓神經纖維，左眼白內障超聲乳化 + 玻璃體切割 + 硅油填充術術后，左眼硅油眼。
2 討論
視網膜有髓神經纖維 （RetinalMedullatedNerveFibers），是一種發育異常性疾病。正常情況下，視神經髓鞘纖維在胚胎 7 個月時，開始由中樞神經向周圍生長，在出生 3 個月后達到并終止于視盤篩板后端[1].從外膝狀體至鞏膜篩板段有髓鞘包繞，球內段神經纖維無髓鞘。若存在發育異常，神經纖維髓鞘的少突細胞從視神經異位至視網膜上，導致出生后髓鞘仍持續性生長，并越過篩板水平，達到視網膜甚至更周邊的眼底。典型眼底改變為視盤周圍可見不透明白色混濁，從視盤邊緣向外擴張呈羽毛狀。該病的患病率約為 0.3%-0.6%,男性是女性的 2 倍，多單眼發病[2].
本病遺傳傾向不明確。病變累及視網膜僅限于視盤周圍或視網膜周邊部者一般無明顯臨床癥狀[3],視力一般無影響 ,無需治療。大面積的視網膜有髓神經纖維或病變累及黃斑的患者，多伴發高度近視、弱視甚至斜視等缺陷[4].臨床上常見的位于視盤附近，遠離視盤的髓斑較罕見。本報道兩例有髓神經纖維均分布于右眼眼底顳下方，遠離視盤。位置遠離視盤，有時易被誤診。臨床醫生應注意疾病的鑒別。
典型的視網膜有髓神經纖維鑒別疾?。海?）脈絡膜視網膜炎：眼底白色滲出多為點片狀，分布不均勻，炎性網膜處表現為相應的視野缺損，如生理盲點擴大，或相應部位有相對或絕對暗點。（2）Jensen?。河址Q視乳頭旁脈絡膜炎，急性期眼底可見視乳頭旁的灰白色局限性滲出病灶，邊界不清，輕度隆起，可伴有視網膜出血和玻璃體的混濁；眼底熒光造影（FFA）早期為低熒光，后期可出現熒光滲漏和染色。（3）視乳頭旁炎性滲出斑：眼底表現為面積較大且邊界不清的軟性滲出斑，呈污穢的灰白色，常伴有其他炎性改變。鑒別要點是視網膜有髓鞘神經纖維的髓斑多為不透明白色斑塊，邊緣為羽毛狀外觀[5],并常沿神經纖維走向。
顳側下方見 4-5PD 大小白色光澤區，沿神經纖維走形分布，呈羽毛狀。
眼底 A:V=1:2,余未見明顯異常。
左眼玻切術后，硅油眼。
顳側下方見 4-5PD 大小白色光澤區，沿神經纖維走形分布，呈羽毛狀。（圖略）
參考文獻
[1] DuvalR,HammamjiK,AroichaneM,MichaudJL,OspinaLH.Aquiredmyelinatednervefibersinassocistionwithopticdiskdrusen[J],JAAPOS,2010,4（6）：544-547.
[2] 陶源，柏春偉，李宏巖 . 巨大視網膜有髓神經纖維伴黃斑裂孔 1 例[J]. 國際眼科雜志，2009,9（7）：1428.
[3] StaatsmaBR,FoosBY,HeckenlivelyJR,etal.Myelinatedretinalnervefiber[J].AmJOphthalmol,1981,91（1）：25-38.
[4] KeeC,HwangJM.Vissualprognosisofamblyopiaassociatedwithmyelinatedretinalnervefibers[J].AmJOphthalmol,2005,139（2）：259-265.
[5] 李鳳鳴 . 中華眼科學 [M]. 北京：人民衛生出版社，2005:2074-2075.
