地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血，由于珠白基因缺失或突變，導致珠蛋白鏈合成障礙，引起血紅蛋白\\( HGB\\) 改變，導致慢性溶血性貧血。根據合成障礙的肽鏈不同，臨床上分為 α 地貧和 β 地貧兩大類。輕型地中海貧血一般無臨床癥狀，但在妊娠等狀況下，往往會導致更嚴重的貧血，在妊娠各期對母嬰均可照成一定的危害，是孕產婦死亡的重要原因之一［1，2］。本研究旨在探討輕型地中海貧血孕婦妊娠期 HGB 和血清鐵蛋白\\( SF\\) 變化及臨床意義，并分析其對妊娠結局的影響，為輕型地中海貧血孕婦孕期保健提供依據。
1 資料與方法
1．1 一般資料: 選擇 2013 年 1 月至 2013 年 10 月右江民族醫學院附屬醫院收治的孕前或孕早期婦女 95 例\\( 觀察組\\) ，均經基因檢測確診為輕型 α 地中海貧血\\( 2個 α 珠蛋白基因缺失或缺陷\\) 或輕型 β 地中海貧血\\( β地貧的雜合子\\) 。病例納入標準: 兩組孕婦孕期均無輸血及補充鐵劑，年齡 23～38 歲，平均年齡\\( 27．46±3．28\\) 歲。選擇同期在本院住院分娩的 430 例妊娠合并缺鐵性貧血\\( 對照組\\) 和 420 例孕期血紅蛋白正常孕婦\\( 正常組\\) ，對照組年齡 23～37 歲，平均年齡\\( 27．29±4．13\\) 歲。正常組孕婦年齡 23 ～ 38 歲，平均年齡\\( 27．50±3．43\\) 歲。排除其他貧血、血液病及其他內外科疾病。
1．2 主要方法和指標: 所有孕婦均在孕 11 ～ 13 周\\( 孕早期\\) 到本院建立孕產期保健手冊，進行 HGB 和 SF等檢測，并記錄其資料，分別于孕 24～28 周\\( 孕中期\\) 、36 ～ 40 周\\( 孕晚期\\) 復查血常規、HGB 和 SF。主要分析各組不同妊娠時期 HGB 及 SF 的變化，并觀察產婦妊娠結局: 分娩方式、出生新生兒體質量、1minApgar評分、剖宮產術中及順產 2h 內出血量［3］。采用全自動血細胞分析儀及配套試劑進行 HGB 檢測，采用全自動電化學免疫發光分析系統及配套試劑檢測 SF 含量，由專業檢驗人員嚴格按說明操作［4］。
1．3 統計分析: 采用 SPSS13．0 統計軟件，計量資料以均數±標準差\\( x珋±s\\) 表示，采用 t 檢驗，計數資料比較用χ2檢驗，P＜0．05 差異有統計學意義。
2 結 果
2．1 各組不同孕期 HGB 和 SF 結果比較: 本次實驗結果顯示，觀察組孕早期、孕中期和孕晚期 HGB 和 SF 分別為 91．94±7．61g/L、86．39±6．84g/L、85．62±7．04g/L和 76．47 ± 5．62μg/L、52．18 ± 5． 14μg/L 和 40． 82 ± 5．10μg / L，均低于對照組和正常組，對照組低于正常組，差異具有統計學意義\\( P＜0．05\\) 。見表 1?！?】
2．2 各組孕期 HGB 和 SF 下降幅度結果比較: 本次研究結果顯示，觀察組 HGB 和 SF 下降幅度分別為 6．24±1．03 g / L 和 29．40±3．22μg / L，均高于對照組和正常組，差異具有統計學意義\\( P＜0．05\\) 。見表 2?！?】
2．3 各組妊娠結局結果比較: 本次研究結果顯示，觀察組剖宮產、羊水過多/過少、早產兒、足月低體重兒和產后出血分別為 50．53%\\( 48/95\\) 、17．89%\\( 17/95\\) 、14．74%\\( 14 /95\\) 、12．63% \\( 12 /95\\) 和 190．81 ± 11．64mL，均高于對照組和正常組，差異具有統計學意義\\( P ＜0．05\\) 。觀察組新生兒平均體重為 190．81±11．64kg，均低于對照組和正常組，對照組低于正常組，差異具有統計學意義\\( P＜0．05\\) 。見表 3?！?】
3 討 論
地中海貧血是一種常見的單基因遺傳性疾病，由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。根據臨床癥狀分為重型、中間型、輕型、靜止型。而貧血屬高危妊娠范疇，即使是輕度或中度貧血，孕婦在妊娠和分娩期間的風險也會增加，嚴重的地中海貧血在胎兒期即發生早期流產甚至是孕產婦死亡的重要原因之一［5］。
妊娠期由于血容量擴增、紅細胞的增加、胎兒的生長發育，即使是有正常鐵儲備的婦女，仍然可出現鐵缺乏。輕型地中海貧血一般不需輸血治療，但長期慢性溶血、鐵利用障礙、腸道的鐵吸收增加導致鐵負荷增加。本次研究結果顯示，觀察組孕早期、孕中期和孕晚期 HGB 和 SF，均低于對照組和正常組，對照組低于正常組，且降低幅度等均具有統計學意義\\( P＜0．05\\) 。提示輕型地中海貧血在不同孕期缺血更明顯，一方面地中海貧血由于珠蛋白基因突變或缺失，阻礙珠蛋白鏈合成而改變 Hb 組成，導致慢性溶血性貧血，另一方面主要由于妊娠期間孕婦鐵消耗過多和攝入不足，且妊娠期血液處于稀釋狀態，導致 Hb 及紅細胞計數明顯降低。對于在妊娠期通過飲食和補鐵治療地中海貧血的效果及對貧血癥狀的改善程度，將進一步進行研究。
妊娠期慢性貧血可引起孕產婦早產、胎膜早破等不良事件的發生，能夠影響孕產婦或圍產兒結局。本次調查結果顯示，觀察組剖宮產、羊水過多/過少、早產兒、足月低體重兒和產后出血均明顯增加。提示輕型地中海貧血對產婦妊娠結局有一定的影響，母嬰發育異常的危險性明顯增高，孕婦貧血使機體缺血缺氧，子宮胎盤循環血量不足出現胎兒缺血缺氧而致發育異常，引發孕婦的自然流產、早產的發生，妊娠期貧血的出現，導致胎兒宮內窘迫的發生率的上升，使剖宮產率增加。隨著貧血程度的加重，出現低氧血癥，胎盤增大出現羊水過多等。新生兒體重結果顯示，輕型地中海貧血產婦新生兒體重明顯降低，孕婦血液中紅細胞和血紅蛋白濃度下降，通過胎盤運輸給胎兒的營養物質相應減少，導致足月低體重兒增多，新生兒出生體重偏低。
參考文獻:
［1］ Alizadeh S，Bavarsad MS，Dorgalaleh A，et al．Frequency ofbeta－thalassemia or beta－hemoglobinopathy carriers simulta-neously affected with alpha － thalassemia in Iran［J］． ClinLab，2014，60\\( 6\\) : 941 ～ 949．
［2］ 邱婷，尹春艷．輕型地中海貧血孕婦妊娠晚期貧血的其他相關因素探討［J］．中國優生與遺傳雜志，2011，19\\( 12\\) :69 ～ 71．
［3］ 梁莉．地中海貧血孕婦的妊娠狀況及對妊娠結局的影響［J］．中國婦幼保健，2012，27\\( 9\\) : 1380～1382．
［4］ 隗伏冰，張秀果，鐘梅，等．通過孕期篩查和干預降低東莞地區重型地中海貧血胎兒的出生率［J］．河北醫學，2011，17\\( 11\\) : 1560 ～ 1562．
［5］ 譚蕓．非貧血孕婦妊娠早期紅細胞參數對妊娠期糖尿病的預測價值［J］．河北醫學，2013，19\\( 12\\) : 1792～1794．
