1 資 料

單純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障 PRC），其特征為骨髓紅系祖細胞選擇性增生減低，網織紅細胞顯著減少或缺如，而白細胞和血小板計數正常，純紅障礙可以是獲得性或先天性的，臨床只表現為貧血。純紅再障屬中醫學“虛勞血虛”范疇，晚期伴有血色病時，則相當于“血瘀、消渴”范疇。

1.1 臨床特點：病因學分類：純紅再障分為先天性和獲得性兩種。獲得性：a 急性：感染或藥物，兒童一過性原始紅細胞缺乏癥。b 慢性：胸腺瘤，自身免疫性疾病、惡性淋巴瘤。

體液免疫介導性純紅再障：紅系造血受抑是由于固定補體的免疫球蛋白 IgG 對骨髓幼稚紅細胞有選擇性細胞毒作用；極少數患者有抗紅細胞生成素抗體。T 淋巴細胞介導性純紅再障為 T 淋巴細胞介導的紅系祖細胞（BUF-Es）免疫缺損，見于胸腺瘤和慢性淋巴細胞性白血病。

藥物相關性純紅再障：相關藥物對 BUF-Es 及 CFU-Es 的直接毒性作用。

病毒誘發性純紅再障：絕大多數一過性純紅再障是由于微小病毒 B19感染所致。免疫功能缺陷及應用免疫抑制劑治療的患者可并發持久性微小病毒 B19感染，導致慢性純紅再障。

1.2 臨床表現

先天性純紅再障：新生兒到 2 歲內發生貧血，進行性加重，不伴出血癥狀和黃疸?；純荷L發育遲緩，少數有先天性指（趾）畸形，40%有肝脾腫大。

化驗檢查患者骨髓紅系祖細胞不但數量減少，且質量異常；網織紅細胞明顯減少；Coombs 試驗陰性。血清、尿中紅細胞生成素水平不降低。

急性獲得性純紅再障：在慢性溶血性貧血的病程中遇到病毒感染，特別是微小病毒 B19感染，可選擇性抑制紅系祖細胞，又稱溶血性貧血的再障危象。某些在病毒感染后全血細胞減少。骨髓中出現巨原紅細胞，稱急性造血停滯。

慢性獲得性純紅再障：本病可繼發于胸腺瘤、某些自身免疫性疾病、血液病、腫瘤等。

臨床表現：貧血為主，無出血，無發熱，無肝、脾腫大。

血象：血紅蛋白及網織紅細胞減少，而白細胞和血小板計數正常，紅細胞及血小板形態正常。

骨髓象：紅細胞系統各階段明顯減少甚至缺如，粒細胞系及巨核細胞系正常，無病態造血、Ham 試驗、Coombs 試驗、尿 Rous 試驗陰性。

慢性純紅再障起病隱襲，隨著貧血的日漸加重，患者才出現面色蒼白、頭暈、心慌、食欲不振等癥狀。因外周血象僅顯示血紅蛋白和紅細胞計數下降，不能引起足夠重視而失治誤治，導致紅系造血功能衰竭狀態而得不到及時控制，病情發展，重要臟器發生缺血性損傷；急性純紅再障多有明顯病因和誘發因素，如感染、藥物等，雖起病急，貧血迅速，但積極治療后癥狀及血液學改變大多可以完全恢復，預后良好，亦有部分患者治療后始終達不到完全緩解而轉為慢性純紅再障，這與骨髓紅系造血功能受到不可逆性損傷有關。

2 辨證分型 治療思路

純紅再障屬于“虛勞血虛”范疇，因此在辨證治療上與普通型再障存在著一定的共性?！疤搫凇笔怯啥喾N原因所致的，以臟腑虧損、氣血陰陽不足為主要病機的多種慢性衰弱癥候的總稱。

中醫認為“虛勞”是因外邪或內傷損及骨髓而致，精血日漸耗損，腎主骨藏精而生髓，“血之源在乎腎”，“精為血之本”，腎臟功能的盛衰直接影響骨髓與血的虛實。純紅再障亦以腎虛為本，科分為腎陽虛型、腎陰虛型、腎陰陽俱虛型，但有別于普通型再障的是純紅再障患者出血及發熱癥候少見，臨床多表現為面色蒼白、心慌氣短、畏寒肢冷、舌質淡、舌體胖嫩或有齒印、舌苔薄白、脈沉細等腎陽虛之證，但陽損日久累及于陰，“陽生于陰”、“陰陽互根”，隨著病程進展漸表現出心悸易涼、少寐多夢、低熱盜汗、舌質薄白或少苔、脈細數等腎陰虛之證。因此，應該根據純紅再障不同階段辨證用藥，不斷調整腎之陰陽。在腎陰虛為主的階段，患者病情較危重，若急于溫補，則易燥膩傷陰礙脾，欲速則不達，此階段治療應以滋陰補腎、益氣活血為主；在腎陰陽俱虛階段則陰陽雙補，待病情相對穩定，陽虛證占主導后，治療上可加大溫補腎陽力度，穩中求勝。

由于營血的生成還源于后天脾胃的榮養，脾胃虛弱不能運行五谷為津液入骨成髓，另“氣為血之帥”、“氣之根在腎”、“脾為生氣之源”，且“久病必瘀”，髓海瘀阻，瘀血不去則新血不生，純紅再障患者常有舌質紫黯，或有瘀斑、瘀點，肌膚甲錯，合并胸腺瘤，及肝脾腫大等瘀血證候，故而確立了補腎健脾、益氣養血、活血化瘀的原則。方藥：生地黃 18g、麥冬 12g、當歸 12g、黃芪 12g、白術 12g、黃精 15g、雞血藤 12g、阿膠 11g（烊化），女貞子 12g、旱蓮草 12g、葛根12g、連翹 12g、陳皮 6g、甘草 6g。

3 治療體會

根據“急則治其標，緩則治其本”的原則，對病情急，貧血迅速加重的患者，應重用滋補腎陰及涼血解毒之品，以緩解病情，加寬治療時域，待病情控制后治以溫補腎陽為主，緩中補虛。切忌見虛即投以大量溫燥滋膩藥物，反使脾胃更虛，虛不受補，應注重調理脾胃，適當配伍振奮脾氣之品，以利化生陰血，促進精髓復生。

目前西醫治療純紅再障多采用免疫抑制劑、rhepo、胸腺切除等療法。慢性、繼發性患者約 25%獲得緩解，約三分之一在診斷后 6個月內死亡，其余則遷延不愈。在疾病終末階段只能靠輸血維持生命，死亡原因有含鐵血黃素沉著癥，皮質激素引起的出血、感染、霉菌性敗血癥等。中醫藥在治療慢性純紅再障方面有一定優勢，通過辨證用藥，可較全面地治療純紅再障各個發病環節，平衡腎之陰陽，調整機體免疫功能狀態，延長患者緩解期，逐步解除對激素和輸血的依賴，還在一定程度上保護骨髓粒系、巨核系和淋巴系的正常增生，使部分患者得以治愈。