川崎?。↘awasaki disease,KD）是一種病因未明的皮膚黏膜淋巴結綜合征，以急性發熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大為特點[1],80%以上患兒在5歲以內發病，尤以嬰幼兒居多，無明顯季節差異性。由于此病可累及心血管系統，引發冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄或閉塞等病變，持續數月至數年，嚴重者形成血栓、管腔狹窄甚至心肌梗死，故早期診斷和及時采取有效的治療措施極為重要。近年來一些不完全型符合川崎病診斷標準病例的報道逐年增多[2,3],臨床上對這類患兒的診斷和治療多有延誤，造成患兒發生嚴重的冠脈病變?，F將我們收治的川崎病患兒資料進行回顧性分析，比較不完全型川崎病患兒與典型川崎病患兒的臨床特點，以期提高診療水平。
1 資料與方法
1.1診斷標準
典型川崎病的診斷以滿足不明原因的發熱及以下5項中的4項：雙側結膜充血、頸部淋巴結腫大、多形性皮疹、口腔黏膜改變（紅唇、楊梅舌）和手足病變（皮疹、水腫、脫屑），如果少于4項則診斷為不完全型川崎病[4,5].丙種球蛋白注射無反應型川崎病是指患兒在發病10d內接受丙種球蛋白及阿司匹林口服標準治療，無論一次或分次注射后48h患兒體溫仍高于38℃者；或給藥2-7d甚至2周內再次發熱，并符合至少1項川崎病診斷標準者[6].正常冠狀動脈內徑3歲以下<2.5mm,3-9歲<3mm,9-14歲<3.5mm;冠狀動脈擴張指冠狀動脈內徑大于正常，但<4mm[7].
1.2研究方法
根據診斷標準，分別統計不完全型川崎病和典型川崎病兩組患兒的性別、年齡、主要臨床表現、體征、實驗室指標及相關的超聲檢查結果，分析治療效果及預后等，使用SPSS 17.0統計軟件進行統計學分析，計量資料用x珔±s表示，均值比較用t檢驗，計數資料用卡方檢驗，P<0.05為有統計學差異。
2 結果
2.1一般資料
共收集住院患兒108名，不完全型川崎病組患兒58例，男39名，女19名，男女比例為2.1∶1;典型川崎病組患兒50例，男33名，女17名，男女比例1.9∶1,兩組性別比例差別無統計學差異（χ2=0.019,P>0.05）?；純耗挲g分布如表1所示，兩 組 間 差 別 無 統 計 學 意 義 （χ2=2.930,P>0.05）.1歲以內患兒在兩組中的比例無差別（χ2=1.230,P>0.05）?！?】
2.2兩組患兒診斷標準中癥狀發生率的比較
典型川崎病組患兒的皮疹、淋巴結腫大、結膜充血、唇干裂、楊梅舌以及手足脫皮等癥狀的發生率明顯高于不完全型川崎病組，除楊梅舌及手足脫皮外，其它癥狀的發生率在兩組間比較均有明顯的統計學差異（P<0.05）（表2）。此外，在不完全型川崎病患兒中，有1例出現腹水。兩組患兒疾病診斷時距起病的時間分別為（7.8±2.0）d和（7.3±2.2）d（P=0.188）.
2.3實驗室檢查
兩組患兒入院后檢查的丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、天門冬氨酸氨基轉移酶（AST）、白細胞、血小板、C反應蛋白及血沉等生化指標均無明顯差別（表3）.
2.4心電圖及超聲心動圖檢查
所有患兒均行超聲以及心電圖檢查，不完全型川崎病組患兒有20例（34.5%）出現冠脈擴張，其中3例有二三尖瓣返流，1例 出 現 心 包 積 液；典 型 川 崎 病 組 患 兒 有11例（22.0%）發生冠脈擴張，其中2例有二三尖瓣返流，1例出現心包積液。兩組患兒在冠脈擴張發生率的差別無統計學意義（表4）。心電圖檢查顯示不完全型川崎病組患兒有4例發生異常，其中1例為竇性心動過速，2例為ST-T改變；典型川崎病組患兒有3例心電圖顯示異常?！?-3】
2.5治療和轉歸
患兒給予大劑量丙種球蛋白1g/（kg·d），連用2d;或2g/（kg·d），只用1d.在不完全型川崎病組患兒中，44例患兒使用方法為丙種球蛋白1g/（kg·d），連用2d,其中5例為無反應型；11例患兒使用方法為2g/（kg·d），只用1d,其中1例為無反應型；3例患兒未使用此項治療；使用丙種球蛋白無反應型6例患兒中有3例復用丙種球蛋白，其中2例有效。在典型川崎病組患兒中，36例患兒使用方法為丙種球蛋白1g/（kg·d），連用2d,其中3例為無反應型；11例患兒使用方法為2g/（kg·d），只用1d,其中1例為無反應型；3例患兒未使用此項治療；使用丙種球蛋白后無反應型患兒中有2例復用丙種球蛋白均有效。丙種球蛋白效果在兩組中無明顯差別（χ2=1.604,P=0.449）。首次使用丙種球蛋白的時間在不完全型川崎病患兒平均為（7.8±2.0）d,在典型川崎病患兒中為（7.3±2.2）d,二者 差 別 無 統 計 學 意 義 （t=1.326,P=0.188）。所有患兒在治療中均合用阿司匹林，兩組中各有8例患兒使用阿司匹林合用潘生丁。在不完全型川崎病組，1例患兒心包積液在治療6d后消失，2例患兒冠脈擴張在治療7-10d后正常。
3 討論
川崎病是一種免疫系統過度激活引起的全身性血管炎，近年已成為引起小兒后天性心臟病的主要原因之一，由于其易導致冠脈病變，嚴重影響患兒預后，且與成年后心血管疾病密切相關，一直是人們研究的熱點。相關研究資料表明，川崎病的發病率有逐年增高的趨勢，已成為兒科常見病之一[8,9].但是川崎病發生早期缺乏特異性的臨床表現和實驗室指標，診斷標準中涉及的各種癥狀體征表現也在患兒病程中先后出現，且多在發病7-10d后才有典型的臨床表現，故早期診斷有一定的困難。
本研究中1歲以內患兒占41.7%,在不完全型川崎病及典型川崎病中所占的比例無明顯差別。有研究表明1歲以內嬰幼兒及年長兒更易發生不完全型川崎病[10],并且從癥狀出現到合理治療的時間間隔較長[11].所有患兒均有發熱，不完全型川崎病組患兒的皮疹、淋巴結腫大、眼結膜充血、唇干裂、楊梅舌、手足腫脹及脫皮等均有發生，但發生率低于典型川崎病組，差異有統計學意義。在不完全型川崎病患兒中眼結膜充血、唇干裂或楊梅舌以及多形皮疹的發生率較高。因此在臨床工作中，對持續發熱且抗生素治療無效的小兒，出現川崎病診斷指標中的一或幾項時應高度懷疑不完全型川崎病的可能。
不完全型川崎病與典型川崎病只在臨床表現和體征的數量上有差別，雖然不完全型川崎病患兒臨床主要指標達不到診斷標準，但其實驗室生化指標改變及冠脈損害檢查等與典型川崎病相比基本相同，差異無統計學意義，與國內外報道一致[12,13].因此，雖然患兒的實驗室指標的改變并非特異，但注重其實驗室指標的改變非常有助于早期診斷。美國兒科學會及美國心臟病學會推薦對于發熱且存在2-3項臨床特征的患兒，必須評價其炎性指標，如急性期C反應蛋白明顯增加及血沉明顯增快等指標，應當考慮不完全型川崎病的可能。本研究中對不完全型川崎病及典型川崎病的診斷時間無差異，也有類似的研究發現不完全型川崎病從癥狀出現到正確診斷用的時間較長[14].近年來國內外學者研究發現肛周早期潮紅及恢復期脫屑、卡介苗接種處紅斑以及患者血漿腦利鈉肽水平明顯增高等[15]均有助于診斷不完全型川崎病，但還需繼續關注。
本研究中使用丙種球蛋白無反應型比例在不完全型川崎病組患兒中為10.9%,在典型川崎病組患兒中為8.5%,與文獻報道的10%左右一致[16].隨著超聲心動檢查圖像分辨率提高和檢查經驗積累，簡單易行重復性好的超聲檢查已然成為診斷和監測川崎病的重要方法。尤其是不完全型川崎病患兒應該及時進行冠狀動脈監測，盡早明確診斷；對于病程早期冠狀動脈無異常者也不能輕易否定川崎病。雖然不完全型川崎病患兒的臨床表現少于診斷標準，但其對冠脈的損傷與典型川崎病組比較并無明顯差異?？赡艿脑蚴遣煌耆痛ㄆ椴』純旱脑\斷較困難，未能及時得到有效治療，進而引發冠脈損傷[17].
此外，患兒在出院的第1、3、6個月及1-2年內，仍需定期進行心電圖及超聲心動圖檢查，長期隨訪的重點是冠脈病變，因為冠脈病變反映了疾病的嚴重程度。相關的隨訪研究[18]表明冠狀動脈病變多發生在急性期，而在隨訪過程中再發生冠狀動脈擴張者很少見，且輕度冠狀動脈擴張者一般預后較好。
本研究的不足之處在于這是一個回顧性研究，缺乏對患兒的長期隨訪資料。今后尚需進一步開展川崎病的前瞻性隨訪研究，對于不完全川崎病與典型川崎病的臨床特征進行分析研究。
